qu'est ce que la PCA ? article de JC Piette

La polychondrite atrophiante est une connectivite rare survenant dans la quatrième décennie particulière par l'atteinte inflammatoire du tissu cartilagineux. Les complications cardiovasculaires sont fréquentes et sont responsables du décès d'un malade sur quatre ce qui impose au clinicien de les dépister pour ne pas retarder une prise en charge thérapeutique parfois lourde.


ARTICLE

La polychondrite atrophiante (PCA, relapsing polychondritis) est une connectivite assez rare caractérisée par une atteinte inflammatoire du cartilage nasal, auriculaire et laryngotrachéobronchique évoluant par poussées. Plus de 600 cas ont été recensés dans les études publiées depuis la description initiale de Jacksh-Wartenhorst en 1923 [1]. Elle survient volontiers dans la quatrième décennie chez un sujet de race blanche et affecte également les deux sexes. La physiopathologie n'est pas encore élucidée mais une immunisation contre les collagènes II et IX semble jouer un rôle [2, 3]. Les manifestations vasculaires sont fréquentes et représentent la deuxième cause de mortalité.

Diagnostic

Le diagnostic de PCA est clinique et repose sur les critères empiriquement établis par McAdam en 1976 [4] ou ceux plus récemment proposés par Michet en 1986 qui ne nécessitent pas de prélèvement biopsique (tableau I) [5]. Pour d'autres auteurs le diagnostic est posé en présence d'un seul critère clinique avec preuve histologique ou bien en présence d'une chondrite touchant au moins deux sites et d'une réponse favorable à une corticothérapie ou à un traitement par sulfones [6].

Manifestations cliniques

La chondrite auriculaire est inaugurale dans 30 % des cas et est retrouvée durant l'évolution de la maladie chez 85 à 89 % des patients. Elle se présente comme une tuméfaction uni- ou bilatérale rouge chaude et douloureuse du pavillon respectant le lobule. La chondrite de l'oreille externe a une évolution à rechute et peut laisser des séquelles dont l'aspect est celui d'un cartilage affaissé, fripé, ayant perdu tout relief justifiant le qualificatif atrophiante donné à la maladie [6, 7].

La chondrite nasale se manifeste par une tuméfaction douloureuse inaugurale dans 16 à 24 % des cas et est retrouvée dans 54 à 74 % des cas au cours de l'évolution. L'aspect séquellaire atrophique est une déformation concave de l'arête du nez dite « en selle » ou « en pied de marmite » [4, 6, 7].

L'atteinte des cartilages de l'arbre laryngotrachéobronchique est responsable de douleurs, de dysphonie et de dyspnée, inspiratoire ou expiratoire selon le niveau de l'atteinte. Cette atteinte est inaugurale dans 12 % des cas et survient chez 44 à 56 % des malades. Au stade d'atrophie, on rencontre soit une chondromalacie responsable de collapsus expiratoire des voies aériennes supérieures soit des sténoses sous-glottiques. Les complications respiratoires représentent la première cause de mortalité (35 %) chez les malades atteints de PCA [4, 5].

On peut également rencontrer des atteintes inflammatoires douloureuses des cartilages costaux (35 à 76 % des cas) pouvant en imposer pour des complications vasculaires thoraciques [4, 8].

Les autres manifestations et leur fréquence sont consignées dans le tableau II. L'atteinte articulaire est volontiers inaugurale (25 %) ce qui peut initialement poser un problème diagnostique. Diverses associations pathologiques ont été décrites et sont regroupées dans le tableau III.

Atteinte cardiovasculaire

On estime qu'une atteinte vasculaire survient dans 24 à 52 % des cas de PCA (tableau IV). Elle survient préférentiellement chez les hommes, en moyenne 6 ans après le début de la maladie [5-9].

Valvulopathies

L'insuffisance aortique est l'atteinte vasculaire la plus fréquente et survient chez 10 % des malades. Elle survient tardivement faisant suite à une ectasie de l'aorte ascendante dans 78 % des cas. Plus rarement, elle est de survenue précoce en rapport avec la destruction des sigmoïdes aortiques par le processus inflammatoire. La fuite aortique peut être totalement asymptomatique et survenir chez un patient en rémission. Un rétrécissement aortique y est exceptionnellement associé. L'insuffisance mitrale est plus rare (1,8 à 3 %) et de mécanismes divers : dilatation de l'anneau, épaississement valvulaire, prolapsus de la grande valve par rupture de cordage ou dysfonction d'un pilier, destruction inflammatoire de l'appareil valvulaire avec végétations [7, 9].

Troubles de conduction et troubles du rythme

Les troubles de conduction auriculoventriculaire sont rencontrés dans 4 à 6 % des cas et sont liés à l'atteinte inflammatoire ou fibreuse du faisceau de His. Ils peuvent nécessiter la mise en place d'un pace-maker rarement transitoirement lorsque qu'un cap aigu peut être passé à l'aide de la corticothérapie, plus souvent définitivement lorsque le bloc survient tardivement sur un faisceau de His fibreux. Les troubles du rythme sont rares. Il s'agit de troubles du rythme supra-ventriculaire (flutter auriculaire) essentiellement associés à une péricardite ou une insuffisance cardiaque.

Péricardite et myocardite

Peu fréquente (4 %), la péricardite ne présente pas de particularités cliniques. Elle n'a jamais été associée à une tamponnade dans le cadre de la PCA. Enfin fibrose myocardique et myocardite prouvées histologiquement ont été rapportées [6].

Atteinte vasculaire périphérique

L'atteinte vasculaire périphérique survient dans 16 % des cas et touche en grande majorité les artères.

Les anévrismes aortiques sont les anomalies les plus rencontrées. Ils peuvent être multiples et se localiser sur tous les segments de l'aorte mais prédominent sur l'aorte initiale. La répartition est donnée dans le tableau V [7, 10]. Il s'agit exceptionnellement d'une lésion sténosante et le plus fréquemment d'une ectasie de l'aorte ascendante peu symptomatique dans les formes non compliquées. Les complications sont la rupture, l'insuffisance aortique et l'extension aux vaisseaux de la base. Deux cas de nécrose myocardique ont été signalés. L'image histologique montre un infiltrat lymphocytaire autour des vasa vasorum de la partie externe de la média et la perte du tissu élastique d'une média fragmentée (lésions de médianécrose). Cet aspect histologique est distinct de ceux rencontrés dans la maladie de Marfan, l'aortite de la maladie de Horton, l'aortite syphilitique ou la maladie de Takayasu mais est similaire aux aspects rencontrés dans les atteintes aortiques des entérocolopathies inflammatoires ou de la spondylarthrite ankylosante [11].

Les artères périphériques sont le siège d'artérite inflammatoire, de lésions sténosantes, d'anévrismes sacciformes ou de thromboses. De multiples artères peuvent être pathologiques : coronaires, cérébrales, carotides, temporales, mésentériques, rénales, iliofémorales, radiales, sous-clavières [6, 7, 9, 11, 12].

Une vascularite des petits vaisseaux n'est pas rare dans la PCA. Selon Michet, 5 à 14 % des patient présenteraient un angéite leucocytoclasique cutanée et 10 % une atteinte microvasculaire multisystémique responsable de complications neurologiques périphériques et centrales et d'une glomérulonéphrite extracapillaire [7, 13, 14].

Des thromboses veineuses profondes et surtout superficielles ont été rapportés chez 4 % des malades atteints de PCA. Ces thrombophlébites récidivent volontiers dans des territoires différents et peuvent se compliquer d'embolie pulmonaire [7]. Par ailleurs Grasland rapporte un cas de thrombophlébites récidivantes des membres inférieurs et supérieurs et des jugulaires internes chez un patient atteint de PCA chez lequel on trouvait des anticorps antiphospholipides [15].

Le tableau IV reprend les différentes atteintes vasculaires de la PCA.

Influence de l'atteinte vasculaire sur le pronostic

L'atteinte cardiovasculaire est la deuxième cause de mortalité chez les patients atteints de PCA. Elle est responsable de 24 % des décès dans l'étude de Michet (vascularite 17 %, rupture d'anévrisme 7 %). Par ailleurs, l'anémie et chez les patients de moins de 50 ans, la présence d'une vascularite et d'une déformation nasale semblent des facteurs de mauvais pronostic [5].

Prise en charge thérapeutique des complications vasculaires

Il n'existe pas d'étude prospective contrôlée sur le traitement de la PCA. La corticothérapie générale associée ou non à des immunosuppresseurs reste la base du traitement. Certains ont proposé d'associer un beta-bloquant par analogie avec la maladie de Marfan. Il n'existe pas de consensus concernant les indications opératoires de remplacement valvulaire aortique. Pour certains l'importante mortalité opératoire et le fort risque de déhiscence périprothétique limitent fortement les indications. Pour d'autres, s'appuyant sur des chiffres de mortalité post-opératoire plus favorables, le remplacement aortique doit être proposé rapidement devant une insuffisance aortique importante [7].

CONCLUSION
La polychondrite atrophiante est une maladie systémique peu fréquente remarquable par la fréquence des atteintes cardiovasculaires (anévrysmes aortiques et vascularite). Celles-ci représentent la deuxième cause de mortalité et nécessitent outre un dépistage systématique, une surveillance étroite et une prise en charge thérapeutique rigoureuse.

REFERENCES

1. Jacksch-Wartenhorst F. Polychondropatia. Wien Arch Inn Med 1923 ; 6 : 93-100.

2. Yang CL, Brinckmann J, Rui HF, et al. Autoantibodies to cartilage collagens in relapsing polychondritis. Arch Dermatol Res 1993 ; 285 : 224-45.

3. Meyer O, Semmache M, Cyna J, et al. Les anticorps anti-collagène. Détection au cours de la polyarthrite rhumatoïde, de la polychondrite chronique atrophiante et de divers rhumatismes inflammatoires chroniques. Rev Rhum 1983 ; 50 : 493.

4. McAdam LP, O'Hanlan MA, Bluestone R, et al. Relapsing polychondritis: prospective study of 23 patients and a review of litterature. Medicine 1976 ; 55 : 193-215.

5. Michet CJ, McKenna CH, Luthra SH, et al. Relapsing polychondritis. Survival and predictive role of early disease manifestations. Ann Int Med 1986 ; 104 : 74-8.

6. Vinceneux P, Pouchot J, Piette JC. Polychondrite atrophiante. In: Kahn MF, Peltier AP, Meyer O, Piette JC, eds. Les maladies systémiques. Paris : Flammarion, 1991 : 735-51.

7. Del Rosso A, Petix NR, Pratesi M, et al. Cardiovascular involvment in relapsing polychondritis. Semin Arthritis Rheum 1997 ; 26 : 840-4.

8. Piette JC, Papo T Les maladies artérielles non athéroscléreuses de l'adulte. In : Kieffer E, Godeau P, eds. Les maladies artérielles non athéroscléreuses de l'adulte. Paris : AERCV, 1994 : 335-42.

9. Mainguené C, Bouhour JB, De Lajartre AY, et al. Les complications cardiovasculaires de la polychondrite atrophiante. À propos d'un cas anatomoclinique. Revue de la littérature. Ann Cardiol Angeiol 1991 ; 40 : 97-102.

10. Cipriano PR, Alonso DR, Baltaxe HA. Multiple aortic aneurysms in relapsing polychondritis. Am J Cardiol 1976 ; 37 : 1097-102.

11. Joyeux A, Vavdin F, Caudine M, et al. L'atteinte iliofémorale dans la polychondrite atrophiante. J Mal Vasc 1984 ; 9 : 207-10.

12. Esdaile J, Hawkins D, Gold P, et al. Vascular involvement in relapsing polychondritis. Can Med Assoc J 1977 ; 116 : 1019-22.

13. Michet CJ. Vasculitis in relapsing polychondritis. Rheum Dis Clin North Am 1990 ; 16 : 441-4.

14. Stewart SS, Ashizawa T, Dudley AW, et al. Cerebral vasculitis in relapsing polychondritis. Neurology 1988 ; 38 : 150-2.

15. Grasland A, Pouchot J, Teillet-Thiebaud F, et al. Polychondrite atrophiante, thrombose et anticorps anti-phospholipides. Rev Med Int 1996 ; 17 : 231-3.

je vous glisse un nouveau lien que je viens de trouver assez sympa.

Apparemmment il exiterait aussi une autre fondation, je cherche.

http://relapsingpoly.tripod.com/French.htm

Bruno

Je crois que l'article sur la PCA de Jean Charles Piette (souvent cité) et de Camille Francès (prof de dermato qui collabore avec lui à la Pitié) est aussi un excellent document de référence et de vulgarisation que nous devons connaître. Je n'irai pas jusqu'à dire que c'est "La PCA pour les nuls", mais le fait de considérer qu'il est abordable et compréhensible par des lecteurs ne faisant pas partie de la sphère médicale, c'est déjà lui reconnaître une grande valeur (à défaut d'être complètement rassuré quand on en a fini la lecture ).
Amalpartout avait déjà copié ce lien dans le forum FMO, mais il a tout à fait sa place ici aussi.
Bonne lecture
Futal

http://www.therapeutique-dermatologique.org/article.php?article_id=271